Blog de la Hemocromatosis (Haemochromatosis). Hemocromatosis = exceso de hierro en sangre

Acá pongo una receta que me pasaron de un plato especial para hemocromatosos: Milanesas de arroz (se compran en el súper) Poner en horno moderado dos milanesas de arroz durante unos 20 minutos. Sacarlas y colocar sobre cada una un trocito de queso port salut. Volver a poner en el horno 5 minutos. Ensalada de repollo, puede ser blanco o rojo. Cortar el repollo muy finito con un cuchillo con buen filo. En youtube muestran varias formas de hacerlo. Yo lo hice con el cuchillo. Debe quedar como plumitas de repollo. Aliño : media taza de mayonesa a la que se le agrega una cucharadita de cúrcuma y dos cucharadas de vinagre de manzana. El aliño no debe quedar muy espeso para que pueda distribuirse bien.

Desde hace un tiempo se ha observado que los medicamentos llamados inhibidores de la bomba de protones (Proton Pump Inhibitors PPI) o sea los que frenan la producción de ácido clorhídrico en el estómago, provocan una disminución del hierro inorgánico, o sea el hierro no ligado en grupo hemo (no proviniente de derivados carnícos). Estos medicamentos, los PPI son ampliamente utilizados por quienes sufren de reflujo ácido después de las comidas. Al inhibir la producción de ácido clorhídrico modifican el grado de acidez del contenido del estómago. El hierro en estado inorgánico aparentemente requiere medio ácido para ser absorbido. Todo esto llevaría a que los alimentos que "bajan" la acidez, ayudarían a disminuir el hierro inorgánico absorbido. Entre estos alimentos se encuentra la leche. También las verduras de hoja crudas, la banana, la manzana, el té de manzanilla y el vinagre de manzana. Esto es muy interesante y me gustaría que alguno comente su experiencia.

El contenido total de hierro promedio del cuerpo humano adulto está entre 3 y 5 gramos. La mayor parte, como Fe++, en el complejo hemo, ya sea en los glóbulos rojos o en la mioglobina del músculo. La dieta normal occidental contiene entre 10 y 15 miligramos de hierro, la mayor parte en compuesto hemo (proveniente de productos de origen animal) y el resto como hierro férrico (Fe+++) en diferentes moléculas. Sólo una parte del hierro necesario se absorbe diariamente a través de los enterocitos de la superficie del duodeno  Entre 1 y 2 mg por día. Para compensar tan baja absorción, no hay mecanismo de eliminación de hierro del organismo. Las pequeñas pérdidas se deben a pérdidas menores de sangre, exfoliación, sudor. Los glóbulos rojos, cuando envejecen son destruidos por los macrófagos, que retienen el hierro. Hay que tener en cuenta que, durante milenios, la dieta del hombre no contenía carne sino muy infrecuentemente. Mediante la proteína ferroportina ubicada en el entero...

En los últimos años, el estudio bioquímico y molecular de los diversos tipos de hemocromatosis ha llevado a la certeza de que el péptido hepcidina es el regulador central de la absorción de hierro. Este péptido, compuesto por 25 aminoácidos, se sintetiza en el hígado  y ejerce su función a través de la degradación de la proteína ferroportina. La ferroportina es una bomba biológica de hierro situada en el epitelio intestinal y en la membrana de los macrófagos. Su función es la de transportar hierro desde la célula intestinal al plasma y al glóbulo rojo. En la hemocromatosis se produce un déficit físico o funcional de la hepcidina que conduce a un incremento de la ferroportina y, con esto, a una absorción de hierro excesiva. Como dije arriba, la ferroportina se encuentra en la membrana del epitelio intestinal y en la membrana de los macrófagos. Pasa el hierro a través de la membrana del enterocito y también lo introduce en los macrófagos, que lo llevan al glóbulo roj...

Un laboratorio de biotecnología está ensayando un péptido inyectable mimético de la hepcidina a fin de ver si actúa in vivo. El ensayo se realiza con individuos sanos que se han ofrecido para la prueba. Se analizará el efecto sobre la ferritina plasmática (debería disminuir), además de la tolerabilidad y falta de toxicidad. Calculan tener los primeros resultados para fines de 2017. Sería muy interesante que se desarrolle un péptido que tenga actividad simil hepcidina por vía oral.

Como el hierro no de elimina del organismo por los mecanismos habituales (orina e intestino), su regulación se origina en la absorción. En los casos de deficiencias de hierro en el organismo (anemias) y en los casos de exceso de hierro (hemocromatosis) es la absorción lo que la regula. Esta absorción, indican los más recientes estudios. Muy interesante: Hepcidin exerts its effects through its receptor, the cellular iron exporter ferroportin. Important regulators of hepcidin, and therefore of systemic iron homeostasis, include plasma iron concentrations, body iron stores. Según estos estudios, la hepcidina actuaría, no solamente a nivel de la absorción en el intestino, sino también en el movimiento del hierro que ha sido depositado en los órganos. La hemocromatosis, en consecuencia, sería causada por una deficiencia en la síntesis de hepcidina por el hígado. Leí varios trabajos recientes en los que se busca disminuir la acción de la hepcidina a fin de promover la absorc...

La Hepcidina se encontró hace pocos años. La primera vez que se detectó en humanos fue en el año 2000. Es, aparentemente, la proteína que regula la absorción de hierro en la célula intestinal. Cuando la hepcidina está en baja concentración, hay mayor absorción de hierro y lleva a la hemocromatosis. Cuando la hepcidina está aumentada, la absorción de hierro es menor y esto lleva a la anemia. Esta proteína se sintetiza mayormente en el hígado. No se ha encontrado la forma de aumentar o disminuir su síntesis. Tampoco existe todavía un método bioquímico de control de su concentración en sangre. Siendo una proteína - en realidad un péptido largo, ya que es de estructura pequeña y sencilla- no actúa por vía oral. No se descarta que, ligada a algún soporte químico, pueda ser estable como para ser administrada en forma oral en el caso de la hemocromatosis. He continuado buscando información acerca de la hepcidina, siempre en trabajos vinculados con la anemia. Se sabe poco. La hem...

Así como hay consenso de que el té es inhibidor de la absorción del hierro en el intestino, se ha generalizado la idea del beneficio de la cúrcuma para los hemocromatosos. Hasta ahora, lo más simple que se me ocurrió es hacer huevos revueltos y agregarles una cucharadita de cúrcuma. Para probar: mayonesa + cucharadita de cúrcuma salsa blanca + cucharadita de cúrcuma

Como ya se nota en el nombre de este blog, el objetivo es encontrar una dieta óptima para reducir el hierro en sangre. Si bien hay algunos trabajos que aseveran que la dieta no influye de manera importante en el nivel de ferritina en sangre, otros recomiendan ingerir alimentos con poco hierro. Hasta ahora lo más relevante es saber que el hierro de los vegetales se absorbe con mayor dificultad y que hay algunos vegetales que, ingeridos crudos, lo restringen, por ejemplo, el repollo y otros vegetales de hoja verde y dura. Aparte de estos vegetales, una fuente óptima de proteínas son los quesos. Ya escribí en otro post que las pastas deberían ser una buena fuente de calorías sin hierro, pero existe una ley promulgada en 2002 en Argentina, la ley 25630,  que obliga a los molinos harineros a agregar hierro a las harinas. Es agregado como sulfato ferroso. ¿Será muy absorbible el hierro en esta forma mineral y no orgánica?

Me queda claro que hasta ahora lo que se conoce es que la ferritina es la proteína que almacena el hierro, mientras que la transferrina es la proteína que lo transporta. O sea que, si la transferrina está saturada, la ferritina termina depositando hierro en los órganos. Es por esto que se recomiendan valores de 50% de saturación de la transferrina, para que pueda "tomar" hierro y transportarlo, sin que se deposite. ¿Hay algo que se pueda hacer para que la transferrina capte el hierro de los depósitos?

Leí en internet un trabajo de Walter Last que propone al hemocromatoso, ingerir abundante vitamina C  fuera de las comidas. Su idea es que la vitamina C activa el metabolismo de la hemoglobina y demora los depósitos de hierro en los órganos. Claro que habla de una demora y no se una redisolución, pero sería un comienzo. ¿Alguien ha tenido experiencia con esto?

Esta pregunta se refiere a algo que es esencial en el tratamiento de un hemocromatoso. ¡Pero nadie habla de esto! Sabemos que la ferritina es una proteína soluble formada por un átomo de hierro y una proteína llamada "apoferritina" de peso molecular 460.000. Como esta proteína es soluble, se la encuentra en sangre y es por eso la medida que se usa para ver el grado de hemocromatosis de un paciente. Pero no se sabe claramente la composición de la hemosiderina, que es la proteína de los depósitos de hierro en los órganos. Esta proteína es insoluble y aparentemente es producto del catabolismo de la ferritina. Lo importante, esencial, es saber cómo podemos redisolver los depósitos de hierro para que los órganos vuelvan a la normalidad. No he encontrado respuesta a esta inquietud en ningún estudio. ¿Habrá algún alimento que promueva esa redisolución? ¿Alguna vitamina? Después de una sangría, el hierro utilizado para la hematopoiesis, o sea para fabricar nuevos glób...

Un lector me ha comunicado que los depósitos de hierro en los órganos no están como ferritina sino como hemosiderina. La hemosiderina no tiene una composición definida pero, aparentemente, la proteína ferritina se desnaturaliza y deposita el hierro en forma de óxido férrico. Como tantos temas relacionados con la hemocromatosis, esto no está estudiado en profundidad. Y ES MUY IMPORTANTE !!! Porque es ese hierro el que produce las dolencias que acompañan a los hemocromatosos. Si se conociera más acerca de cómo redisolver esa hemosiderina, se podría acelerar la recuperación de los hemocromatosos. Lo importante sería encontrar la manera de revertir el depósito, o sea, redisolver la hemosiderina. Una vez en la sangre, se eliminaría con la flebotomía o venisección.

He buscado pero no he encontrado si los depósitos de hierro en los órganos están ligados a una proteína - ferritina - o en ellos el hierro es reducido a su estado metálico. Me parece que esto es muy importante para el tratamiento, ya que la idea es que ese hierro depositado pase nuevamente a circulación para ser eliminado mediante la flebotomía o sangría. Es posible que, si está ligado a una proteína haya forma de llevarlo a circulación mediante alguna enzima proteolítica. Si alguno conoce la respuesta, por favor, que la aporte para todos.

El test para determinar nivel de ferritina en sangre parece haber sido desarrollado para detectar niveles bajos de ferritina, los que son usados para diagnostico de anemia. Por esta razón, las curvas obtenidas mediante este ensayo, son muy precisas en los valores bajos y pierden precisión al sobrepasar esos valores, que es lo que se encuentra en la hemocromatosis. Es una demostración más de que el interés de la medicina contemporánea está en solucionar el problema de la anemia, y no se tienen casi en cuenta a los hemocromatosos.

Mi marido tiene hemocromatosis heredada de sus padres, aparentemente, ambos. ¿Qué es la hemocromatosis? Absorbe el hierro de los alimentos en mucha mayor proporción que la mayoría de los seres humanos. ¡¡¡Se enteró después de los 60 años !!!  ¿Cómo es posible que no se realice un test a todo el mundo para verificar si está presente esta enfermedad? Dice la Wikipedia: La hemocromatosis hereditaria es la enfermedad genética más frecuente en Occidente , donde afecta a 1 de cada 200 personas. Todos los estudios han demostrado su mayor prevalencia en individuos de raza blanca, de origen caucásico y céltico . La migración de los pueblos celtas explicaría, quizá, la diseminación de la enfermedad por todo el mundo. Desde que lo descubrimos, hemos cambiado nuestros alimentos: no comemos ni carne vacuna, ni carne roja de ningún animal, ni achuras. Cuando digo que vivo en Argentina, todos me hablan de nuestra carne, tan deliciosa, dicen, la mejor. ¡Ja ja! Hace años que no la pro...